Die Arbeitsgruppe Endokrine Tumoren beschäftigt sich weiterhin schwerpunktmäßig mit Malignomen der Nebenniere und der Schilddrüse sowie der Nebenschilddrüsen.

Sprecher*in

Prof. Dr. Christine Spitzweg

Prof. Dr. Christine Spitzweg

LMU Klinikum
Medizinische Klinik und Poliklinik IV
Marchioninistraße 15
81377 München

christine.spitzweg@med.uni-muenchen.de

Prof. Dr. Dr. Matthias Kroiß

Prof. Dr. Dr. Matthias Kroiß

LMU Klinikum
Medizinische Klinik und Poliklinik IV
Ziemssenstraße 5
80336 München

matthias.kroiss@med.uni-muenchen.de

Berichte

Bericht der Arbeitsgruppe vom November 2021

Die Arbeitsgruppe „Endokrine Tumoren“ beschäftigt sich weiterhin schwerpunktmäßig mit Malignomen der Nebenniere und der Schilddrüse sowie der Nebenschilddrüsen.

Im Berichtszeitraum wurden zwei AIO-assoziierte Arzneimittelstudien als Kongressbeiträge publiziert, nämlich die ADIUVO- Studie (adjuvantes Mitotane vs. active surveillance beim Nebennierenkarzinom mit niedrigem Risiko, präsentiert u.a. bei der Internationalen ACC-Konferenz 2021 durch Prof. Terzolo, Turin) und die FIRSTMAPPP-Studie (erste randomisierte Phase III-Studie beim fortgeschrittenen malignen Phäochromozytom/Paragangliom, präsentiert bei ESMO 2021 durch Prof. Baudin, Paris).

Seit Juli 2019 rekrutiert die AIO-assoziierte CaboACC-Studie. In dieser interventionellen Studie können Patienten mit Nebennierenkarzinomen eingeschlossen werden, die auf eine Therapie mit Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin sowie Mitotan nicht angesprochen haben oder diese ablehnen. Die Studie rekrutiert derzeit noch monozentrisch in Würzburg, wir arbeiten an einem Amendment zur multizentrischen Studie. Maximal werden 37 Patienten eingeschlossen werden können. Nähere Informationen wurden im FORUM der DKG veröffentlich. (link.springer.com).

Im Bereich Schilddrüse findet derzeit mit der Zulassung von selektiven RET-Inhibitoren ein Paradigmenwechsel statt. Mitglieder der Arbeitsgruppe sind daran aktiv beteiligt, u.a. als LKP und PI in der internationalen Phase 3 Studie zur Wirksamkeit und Sicherheit von Selpercatinib vs. Standardtherapie beim fortgeschrittenen RET-mutierten medullären Schilddrüsenkarzinom.

Das Register für seltene Tumore der Schilddrüse ist im letzten Jahr ausgesprochen produktiv gewesen, die Sicherung der langfristigen Finanzierung ist eine Herausforderung für das kommende Jahr.

Aus den laufenden Projekten konnten in den letzten 12 Monaten zahlreiche Original-Publikationen veröffentlicht werden. 

Übersicht über die aktuell laufenden AIO-assozierte Studien:

ENSAT European Adrenocortical Carcinoma Registry – Diese aus dem deutschen Nebennierenkarzinom-Register hervorgegangene europaweite Beobachtungsstudie zur Diagnostik und Therapie beim Nebennierenkarzinom läuft seit 2003 bzw. 2011 und erfasst sehr detailliert alle Patienten mit Nebennierenkarzinom. Mit inzwischen in Deutschland erfassten fast 1500 Patienten mit Nebennierenkarzinom, >600 mit Phäochromozytom und Paragangliom ist dieses Register die größte Datenbank mit genauer klinischer Charakterisierung weltweit. Koordination: Prof. Dr. M. Fassnacht, Würzburg.

Cabo-ACC – Phase II Studie mit Cabozantinib beim fortgeschrittenem Nebennierenkarzinom. LKP: Prof. Dr. Dr. M. Kroiß, München

ThyCa – Registerstudie für seltene maligne Tumore der Schilddrüse und Nebenschilddrüsen (Medulläres und dedifferenziertes [anaplastisches und radiojodrefraktäres] Schilddrüsenkarzinom, Nebenschilddrüsenkarzinom, AIO-YMO/ENC-0216); Retro- und prospektive Erfassung von Patienten mit diesen seltenen Schilddrüsenkarzinomen. Koordination: Prof. Dr. Dr. M. Kroiss, München

Publikationen mit Beteiligung der Arbeitsgruppe Endokrine Tumoren in den letzten 12 Monaten:

Koehler VF, Fuss CT, Berr CM, Frank-Raue K, Raue F, Hoster E, Hepprich M, Christ E, Pusl T, Reincke M, Spitzweg C, Kroiss M: Ectopic Cushing’s syndrome in medullary thyroid cancer: A multi-center case series, Clin Endocrinol. 2021 in press

Adam P, Kircher S, Sbiera I, Koehler VF, Berg E, Knösel T, Sandner B, Fenske WK, Bläker H, Smaxwil C, Zielke A, Sipos B, Allelein S, Schott M, Dierks C, Spitzweg C, Fassnacht M, Kroiss M. FGF-Receptors and PD-L1 in Anaplastic and Poorly Differentiated Thyroid Cancer: Evaluation of the Preclinical Rationale. Front Endocrinol (Lausanne). 2021 Aug 12;12:712107. doi: 10.3389/fendo.2021.712107. PMID: 34475850; PMCID: PMC8406771.

Koehler VF, Berg E, Adam P, Weber GL, Pfestroff A, Luster M, Kutsch JM, Lapa C, Sandner B, Rayes N, Fuss CT, Kreissl M, Hoster E, Allelein S, Schott M, Todica A, Fassnacht M, Kroiss M, Spitzweg C. Real world efficacy and safety of multi-tyrosine kinase inhibitors in radioiodine refractory thyroid cancer. Thyroid. 2021 Aug 18. doi: 10.1089/thy.2021.0091. Epub ahead of print. PMID: 34405734.

Koehler VF, Adam P, Frank-Raue K, Raue F, Berg E, Hoster E, Allelein S, Schott M, Kroiss M, Spitzweg C. Real-World Efficacy and Safety of Cabozantinib and Vandetanib in Advanced Medullary Thyroid Cancer. Thyroid. 2021 Mar;31(3):459-469. doi: 10.1089/thy.2020.0206. Epub 2020 Sep 23. PMID: 32781914.

Kimpel O, Bedrose S, Megerle F, Berruti A, Terzolo M, Kroiss M, Mai K, Dekkers OM, Habra MA, Fassnacht M. Adjuvant platinum-based chemotherapy in radically resected adrenocortical carcinoma: a cohort study. Br J Cancer. 2021 Aug 16. doi: 10.1038/s41416-021-01513-8. Epub ahead of print. PMID: 34400803.

Vogg N, Kurlbaum M, Deutschbein T, Gräsl B, Fassnacht M, Kroiss M. Method- Specific Cortisol and Dexamethasone Thresholds Increase Clinical Specificity of the Dexamethasone Suppression Test for Cushing Syndrome. Clin Chem. 2021 Jul 6;67(7):998-1007. doi: 10.1093/clinchem/hvab056. PMID: 33997885.

Murakami M, Sun N, Greunke C, Feuchtinger A, Kircher S, Deutschbein T, Papathomas T, Bechmann N, William Wallace P, Peitzsch M, Korpershoek E, Friemel J, Gimenez-Roqueplo AP, Robledo M, J L M Timmers H, Canu L, Weber A, R de Krijger R, Fassnacht M, Knösel T, Kirchner T, Reincke M, Karl Walch A, Kroiss M, Beuschlein F. Mass spectrometry imaging identifies metabolic patterns associated with malignant potential in pheochromocytoma and paraganglioma. Eur J Endocrinol. 2021 Jun 5;185(1):179-191. doi: 10.1530/EJE-20-1407. PMID: 33983135.

Landwehr LS, Schreiner J, Appenzeller S, Kircher S, Herterich S, Sbiera S, Fassnacht M, Kroiss M, Weigand I. A novel patient-derived cell line of adrenocortical carcinoma shows a pathogenic role of germline MUTYH mutation and high tumour mutational burden. Eur J Endocrinol. 2021 May 4;184(6):823-835. doi: 10.1530/EJE-20-1423. PMID: 33830941.

Chifu I, Heinze B, Fuss CT, Lang K, Kroiss M, Kircher S, Ronchi CL, Altieri B, Schirbel A, Fassnacht M, Hahner S. Impact of the Chemokine Receptors CXCR4 and CXCR7 on Clinical Outcome in Adrenocortical Carcinoma. Front Endocrinol (Lausanne). 2020 Nov 13;11:597878. doi: 10.3389/fendo.2020.597878. PMID: 33281749; PMCID: PMC7691376.

Crona J, Baudin E, Terzolo M, Chrisoulidou A, Angelousi A, Ronchi CL, Oliveira CL, Nieveen van Dijkum EJM, Ceccato F, Borson-Chazot F, Reimondo G, Tiberi GAM, Ettaieb H, Kiriakopoulos A, Canu L, Kastelan D, Osher E, Yiannakopoulou E, Arnaldi G, Assié G, Paiva I, Bourdeau I, Newell-Price J, Nowak KM, Romero MT, De Martino MC, Bugalho MJ, Sherlock M, Vantyghem MC, Dennedy MC, Loli P, Rodien P, Feelders R, de Krijger R, Van Slycke S, Aylwin S, Morelli V, Vroonen L, Shafigullina Z, Bancos I, Trofimiuk-Müldner M, Quinkler M, Luconi M, Kroiss M, Naruse M, Igaz P, Mihai R, Della Casa S, Berruti A, Fassnacht M, Beuschlein F. ENSAT registry-based randomized clinical trials for adrenocortical carcinoma. Eur J Endocrinol. 2021 Feb;184(2):R51-R59. doi: 10.1530/EJE-20-0800. PMID: 33166271.

Übersichten:

Tonnus W, Belavgeni A, Beuschlein F, Eisenhofer G, Fassnacht M, Kroiss M, Krone NP, Reincke M, Bornstein SR, Linkermann A. The role of regulated necrosis in endocrine diseases. Nat Rev Endocrinol. 2021 Aug;17(8):497-510. doi: 10.1038/s41574-021-00499-w. Epub 2021 Jun 16. PMID: 34135504; PMCID: PMC8207819.

Nölting S, Bechmann N, Taieb D, Beuschlein F, Fassnacht M, Kroiss M, Eisenhofer G, Grossman A, Pacak K. Personalized management of pheochromocytoma and paraganglioma. Endocr Rev. 2021 Jun 19:bnab019. doi: 10.1210/endrev/bnab019. Epub ahead of print. PMID: 34147030.