Schwerpunkt der Arbeitsgruppe „Endokrine Tumoren“ sind Nebennierenkarzinom, malignes Phäochromozytom/Paragangliom und maligne Tumoren der Schilddrüse und Nebenschilddrüsen.

Die seit Juli 2019 rekrutierende AIO-assoziierte CaboACC-Studie rekrutiert Patienten mit Nebennierenkarzinom, die auf eine Therapie mit Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin sowie Mitotan nicht angesprochen haben oder diese ablehnen. Im Berichtszeitraum konnte die Studie durch ein Amendment zu einer multizentrischen Studie ausgeweitet werden und rekrutiert somit am Universitätsklinikum Würzburg und am LMU Klinikum München. Sponsor ist das Universitätsklinikum München. Inzwischen sind 23 Patienten eingeschlossen worden, insgesamt können 37 Patienten rekrutiert werden. Eine ähnliche monozentrische Studie, die am MD Anderson Cancer Center stattfand, wurde beim ESMO Kongress publiziert. Zusammen werden die Studien Hinweise geben, ob eine Therapie mit einem Multi-Tyrosinkinaseinhibitor zukünftig auch in einer früheren Therapielinie getestet werden sollte.

In Planung befindet sich eine globale randomisierte Studie zur adjuvanten Therapie bei Patienten mit Hochrisiko-Nebennierenkarzinom. Getestet wird der bisherige Therapiestandard Mitotane als Monotherapie gegenüber der zusätzlichen platinbasierten Chemotherapie mit Mitotane. Daten aus der deutschen Studiengruppe des ENSAT-Registers, die in diesem Jahr publiziert wurden, legen hier einen Nutzen nahe. Während die Studie in den USA bereits rekrutiert, kann mit einem Studienstart des in Europa aus Uppsala koordinierten Studienteils erst im Lauf des kommenden Jahres gerechnet werden (Ansprechpartner: Prof. Dr. M. Fassnacht, Würzburg). Exemplarisch für die aktuellen retrospektiven Projekte, die von der deutschen Studiengruppe im ENSAT-Register koordiniert werden, seien Studien zur Rolle der Immuntherapie beim Nebennierenkarzinom und zur Therapie des malignen Phäochromozytoms/Paraganglioms mit Temolozomid genannt.

Das Register für seltene Tumore der Schilddrüse ist auch im letzten Jahr ausgesprochen produktiv gewesen. Im Fokus standen hierbei das seltene ektope ACTH-abhängige Cushing-Syndrom bei medullärem Schilddrüsenkarzinom und das Ansprechen des RET-mutierten Schilddrüsenkarzinoms auf die bisher zugelassenen Multikinaseinhibitoren. Aktuelle Projekte der Registerstudiengruppe beschäftigen sich mit den molekularen Treibern beim radiojodrefraktären Schilddrüsenkarzinom und dem Auftreten von Hirnmetastasen beim medullären Schilddrüsenkarzinom. Weitere Projekte befinden sich in Planung.

Übersicht über die aktuell laufenden AIO-assozierte Studien:

ENSAT European Adrenocortical Carcinoma Registry – Diese aus dem deutschen Nebennierenkarzinom-Register hervorgegangene europaweite Beobachtungsstudie zur Diagnostik und Therapie beim Nebennierenkarzinom läuft seit 2003 bzw. 2011 und erfasst sehr detailliert alle Patienten mit Nebennierenkarzinom. Mit inzwischen in Deutschland erfassten fast 1500 Patienten mit Nebennierenkarzinom, >600 mit Phäochromozytom und Paragangliom ist dieses Register die größte Datenbank mit genauer klinischer Charakterisierung weltweit. Koordination: Prof. Dr. M. Fassnacht, Würzburg.

Cabo-ACC – Phase II Studie mit Cabozantinib beim fortgeschrittenem Nebennierenkarzinom. LKP: Prof. Dr. M. Fassnacht, Würzburg; Vertreter des Sponsors: Prof. Dr. Dr. M. Kroiß, Würzburg/München

ThyCa – Registerstudie für seltene maligne Tumore der Schilddrüse und Nebenschilddrüsen (Medulläres und differenziertes [anaplastisches und radiojodrefraktäres] Schilddrüsenkarzinom, Nebenschilddrüsenkarzinom, AIO-YMO/ENC-0216); Retro- und prospektive Erfassung von Patienten mit diesen seltenen Schilddrüsenkarzinomen. Koordination: Dr. Viktoria F. Köhler, München; Prof. Dr. Dr. M. Kroiss, München

Publikationen mit Beteiligung der Arbeitsgruppe Endokrine Tumoren in den letzten 12 Monaten:

Koehler VF, Fuss CT, Berr CM, Frank-Raue K, Raue F, Hoster E, Hepprich M, Christ E, Pusl T, Reincke M, Spitzweg C, Kroiss M. Medullary thyroid cancer with ectopic Cushing’s syndrome: A multicentre case series.  Clin Endocrinol 2022; 96:847-856 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34743368/

Koehler VF, Adam P, Fuss CT, Jiang L, Berg E, Frank-Raue K, Raue F, Hoster E, Knösel T, Schildhaus HS, Siebolts U, Lorenz K, Allelein S, Schott M, Spitzweg C, Kroiss M. Treatment of RET positive advanced medullary thyroid cancer with multi-tyrosine kinase inhibitors – a retrospective multi-center registry analysis. Cancers 2022; 14:3405 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35884466/

Kimpel O, Bedrose S, Megerle F, Berruti A, Terzolo M, Kroiss M, Mai K, Dekkers OM, Habra MA, Fassnacht
M. Adjuvant platinum-based chemotherapy in radically resected adrenocortical carcinoma: a cohort study. Br J Cancer. 2021 Oct;125(9):1233-1238. doi: 10.1038/s41416-021-01513-8. Epub 2021 Aug 16. PMID: 34400803; PMCID: PMC8548516.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34400803/